АЛС: прогноза и лечење

• Еволуција латералне амиотрофичне склерозе иде ка прогресивном погоршању.
• Смрт обично наступи две или три године након постављања дијагнозе.
• Смрт најчешће настаје услед респираторних проблема: респираторног затајења или аспирационе пнеумоније.
• У сваком случају, око 10% живи више од 10 година.
• Употреба потпомогнуте респираторне вентилације значајно побољшава преживљавање.

Прогноза

• За бољу прогнозу важно је:
  • Покријте прехрамбене потребе.
  • Обезбедите адекватну респираторну негу.
  • Лијечите инфекције повољно.
• Ако се испуне та правила, људи који пате од АЛС-а могу годинама преживјети и учествовати у смисленом животу.
• У неким случајевима може доћи до ремисије симптома или стагнације у прогресији, али то није уобичајено.
• Једини фактор везан за преживљавање је старост почетка: што је старије, то је краће време преживљавања.

Лечење

• Нови терапијски предлози постају све виши.
• Данас постоји само један третман који је усмерен на узроке болести зване Рилутек® (Рилузоле).
• То је средство које блокира глутамат и први је лек који је показао своје корисно дејство смањујући напредовање болести, не на упечатљив али значајан начин.
• Дозвола за стављање у промет издала је Европска комисија у јуну 1996. године, а њена назнака је: „продужити живот или време до успостављања механичке вентилације код пацијената са амиотрофичном латералном склерозом који нису у последњим фазама болести“.
• То не спречава прогресију, па пажња коју ти људи добијају остаје од виталне важности у лечењу болести.

Борите се против симптома АЛС-а

• Погођени имају на располагању низ лекова за борбу против симптома који прате болест, као што су грчеви, спастичност, поремећаји сна итд.
• Кућна механичка вентилација (ВМД): најчешћи узрок смрти је последица затајења дисања услед дисфункције респираторних мишића. Знаци и симптоми респираторног затајења обично се јављају месецима или годинама након почетних симптома слабости. Због брзог еволуције болести, тешко је донијети одлуку о механичкој вентилацији код куће. Ова вентилациона подршка је направљена са уређајима (све више усавршени, управљивији итд.). Један аспект у којем постоји потпуни консензус је способност продужења века неинвазивне механичке вентилације.
• Пацијенти такође могу имати проблема који настају услед лошег исушивања секрета, због чега су методе потпомогнутог кашља и исушивања секрета врло ефикасне.
• Трахеотомија треба бити изабрана када:
  • Постоје важни проблеми са чишћењем секрета.
  • Неефикасан кашаљ
  • Резултати нису задовољавајући са ВМД.

Неуротрофни фактори

• Они су потребни протеини за развој, одржавање и сазревање неурона.
• Ови агенси би одложили брзину губитка неурона у моделима спонтане дегенерације моторних неурона.
• Проучавају се различити фактори и њихово деловање на болест: БДНФ, ГДНФ, итд.