Дефиниција
Цхиари синдром, који се чешће назива Будд-Цхиари синдром, је ретка болест секундарна облитерији једне од вена која се налази после венске циркулације јетре која се назива супрахепатичке вене. Постоје три супрахепатичке вене. Уливају се у инфериорну каву вене која враћа веома велики део деоксигениране крви у срце. Два главна узрока су порекло ове облитерације: може бити тромбоза, тј. Зачепљење угрушком унутар нормалног пута крви, али понекад може бити и последица компресије. вене, чешће од тумора обично малигног порекла, а развио се на штету јетре, па чак и бубрега. Будд-Цхиаријев синдром обухвата скуп симптома који су резултат ове опструкције. Имајте на уму да Будд-Цхиари синдром нема никакве везе са Арнолд-Цхиари синдромом, ретком неуролошком абнормалношћу новорођенчета.
Симптоми
Будд-Цхиари синдром се манифестује кроз:
- Синдром порталне хипертензије, чији симптоми су резултат повећаног притиска унутар порталног система (скупа вена лоцираних пре доласка на ниво јетре). Клинички знакови су:
- појава абнормалне течности у трбушној шупљини, која се назива асцитес;
- врло видљива површинска венска мрежа у трбуху: говори се о колатералној венској циркулацији.
- бол у трбуху;
- повећање величине јетре;
- понекад пожутење коже и слузокоже, звано жутица;
- присутност едема у доњим екстремитетима, повећање волумена ногу;
- прогресивно уништавање ћелија јетре што може довести до цирозе.
Дијагноза
Имајући у виду ове симптоме, дијагноза Буд-Цхиари-ја није оно што се обично изазива, због његове реткости. Након опћенито неспецифичних лабораторијских испитивања, врше се снимци који укључују ултразвук јетре, ЦТ или МРИ. Може се показати постојање тумора који компримира вене. Допплер ултразвук се често користи за проучавање протока крви кроз судове у близини јетре који показују одсуство протока крви у једној од јетрених вена, што потврђује дијагнозу.
Лечење
Да би се лечио Будд-Цхиаријев синдром, мора се прво утврдити узрок. Ако је тумор одговоран, вероватно ће бити потребна операција. Ако је узрок зачепљењу угрушка, постоји неколико могућности: употреба антикоагулантних лекова, директно уништавање тромба, ангиопластика са стентом за враћање нормалног калибра вене или понекад избегавање препрека помоћу назива "крвоток или схунт". .
