Неуроендокрини тумори се развијају дуго и латентно. Најважнији проблем у њиховом лечењу је прекасно препознавање. До недавно је само неколико лекара знало за њихово постојање. Неуроендокрини тумор је врло необичан тумор. Сазнајте шта треба да знате о неуроендокриним туморима.
Неуроендокрини тумори (НЕТ) су атипични облик неопластичне болести. Ретки су - само неколико до десетак људи на милион утиче на њих током године. Међутим, постоји и друга истина: ова врста карцинома обично остаје дуго не дијагностикована. Дијагностикују се само када је рак узнапредовао, са метастазама у лимфне чворове и јетру или друге органе.
Шта знамо о неуроендокриним туморима?
Неуроендокрини тумори настају из ендокриних ћелија које су распршене по људском телу и чине дифузни ендокрини (ендокрини) систем. Они могу утицати на један орган или захватити различите органе.
Ово име покрива најмање десетак врста тумора, од бенигних до високо малигних, са брзим, агресивним растом. Први, лечени хируршки, завршавају се опоравком пацијента. Потоње се морају лечити у комбинацији са различитим терапијама. Хируршко лечење обично није могуће због почетне фазе тумора. Постоје средњи облици са узнапредовалом почетном фазом, али успореног раста, и они доминирају.
Више од 70 посто свих неуроендокриних тумора налази се у дигестивном систему, остатак у дисајним путевима и у одабраним ендокриним жлездама.
Важно
Речник
Ендокрини (ендокрини) систем - систем који, кроз производњу хормона који се ослобађају у крв, интегрише функције појединих органа са нервним и имунолошким системом.
Соматостатин - антагонист хормона раста; блокира лучење хормона раста хипофизом и инхибира лучење инсулина.
Серотонин - хормон који делује, између осталог функција важног неуротрансмитера у централном нервном систему и у дигестивном систему; Задовољство повезано са бављењем пријатним активностима, попут једења чоколаде, вероватно је због ослобађања серотонина у језгру шава.
Гастроинтестинални неуроендокрини тумори
Туморе дигестивног система (ГЕП НЕТс) карактерише дугачак, понекад и неколико година, асимптоматски развој. Најчешће су мале величине, па их је тешко пронаћи на рутинским прегледима. Метастазе, углавном на јетри и лимфним чворовима, обично се јављају пре појаве клиничких симптома.
Ове особине чине да се пацијент са неуроендокриним тумором у психолошком смислу значајно разликује од типичног пацијента са раком - објашњава проф. Беата Кос-Кудłа, шефица Одељења за ендокринологију у Забрзеу и Одељења за патофизиологију и ендокринологију Медицинског универзитета у Шлеској у Катовицама и председница Савета експерата Пољске мреже неуроендокриних тумора. - Човек савршено функционише, сматра се потпуно здравим, а онда одједном сазна да му је читава јетра прекривена метастазама. То му изазива психолошки шок. У овом тренутку и у каснијој фази лечења огромну улогу игра однос лекара према пацијенту, као и могућност да се пацијента узме под бригу психолога.
Неуроендокрини тумори: карциноид
Најпознатији и најчешћи ГЕП тумор је карциноид, тумор који лучи серотонин. Први пут је описан пре 100 година, а његово име требало је да одражава његову природу - тумор „сличан раку“ микроскопски, али клинички бенигни.
Ова болест се клинички манифестује симптомима тзв карциноидни синдром: пароксизмално црвенило лица, досадна дијареја, болови у стомаку, отежано дисање, оток, цијаноза и болови у зглобовима и мишићима. Давање правих лекова за сузбијање лучења хормона обично потпуно уклања симптоме. Пацијент има осећај опоравка, може нормално да функционише и његов квалитет живота се драматично побољшава.
Неуроендокрини тумори (НЕТ) су ретке и атипичне новотворине чије су ћелије способне да производе, чувају и луче биогене хормоне и амине (биолошки активне „сродне“ аминокиселине). Ови тумори се развијају из ендокриних (ендокриних) ћелија које су присутне у различитим деловима тела. НЕТ-ови се могу појавити у различитим органима и ткивима, али 70% њих се налази у гастроинтестиналном тракту.
Неуроендокрини тумори - дијагноза
Основно средство у дијагнози неуроендокриних тумора је одређивање одговарајућих хормона у крви:
- Концентрација хромогранина А (ЦгА)
- концентрација 5-хидроксииндол сирћетне киселине (5-ХИАА)
- концентрација специфичне за неуроне енолазе (НСЕ)
- концентрација синаптофизина
Када се сумња на неуроендокрини тумор, користи се чињеница да приближно 80 процената неуроендокриних тумора производи карактеристичан протеин на својој површини - соматостатин рецептор типа 2. Применом аналога соматостатина обележеног радиоактивним изотопом - технецијумом, туморска слика се може добити сцинтиграфијом (СРС) или, помоћу галијума, ПЕТ позитронском емисионом томографијом. У дијагнози НЕТ тумора такође се користе:
- ултразвучни преглед уз употребу ендоскопа
- рачунарска томографија (ЦТ)
- снимање магнетном резонанцом (МР)
Лечење неуроендокриних тумора лековима
Избор третмана је хируршка интервенција која омогућава потпуно уклањање тумора. Хируршко лечење можда није могуће за напредне лезије у време постављања дијагнозе. Тада се користе фармакотерапија и хемотерапија.
Аналоги соматостатина (октреотид и лантреотид) играју главну улогу у фармаколошком лечењу хормонално активних ГЕП тумора, који се данас сматрају „златним стандардом“ у управљању ГЕП НЕТ-овима - од њиховог увођења у лечење карциноидних пацијената, петогодишње преживљавање је повећано са 18 на 67 % Велике наде су такође повезане са клинички тестираном радиоизотопном терапијом обележеним аналогима соматостатина (радиоактивни изотопи који се вежу за ћелије рака заједно са леком их зраче и уништавају). Новији и новији лекови против рака такође се истражују у погледу њихове употребе у ГЕП туморима.
Хемотерапија је метода која се често не користи у лечењу ове врсте карцинома. Стога је изузетно важно подићи свест лекара да пацијенте са ГЕП туморима механички не упућују на хемотерапију, која би требало да буде резервисана углавном за ГЕП туморе који се брзо развијају.
Литература:
1. Виолетта Росиек, Беата Кос-Кудłа, „Неуроендокрини тумори - рана дијагностика у примарној здравственој заштити“, Медицина након дипломе, фебруар 2013.
2. Беата Кос-Кудłа, Анна Земцзак, „Савремене методе дијагнозе и лечења неуроендокриних тумора дигестивног система“ Ендокринологија Пољска, Том 57, број 2/2006, стр. 174-186
3. Марта Кункел, "Гастроинтестинални неуроедокрини тумори - карактеристике, дијагноза, лечење", Лекарски водич а 3/2005, стр. 107-113
4. Беата Кос-Кудłа (ур) Неуроендокрини тумори дигестивног система. Гдањск: Виа Медица, 2010, стр. 1-364