Идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП)

• То је болест коју карактерише недостатак тромбоцита.
• Тромбоцити учествују у згрушавању крви па ова болест доводи до крварења у кожи и другим органима.
• Узрок је имуног типа, јер органи производе антитела против тромбоцита.
• Слезина препознаје саме тромбоците као стране ћелије и уништава их.
• Назива се и имунолошком тромбоцитопеничном пурпуром.
• ИТП се не може спречити.

Зашто се јавља?

• Идиопатска тромбоцитопенична пурпура настаје када одређене ћелије имунолошког система производе антитела против тромбоцита.
• Тромбоцити помажу згрушавање крви тако што се зачепљују у малим рупама у оштећеним крвним жилама.
• Антитела су фиксирана на тромбоците и слезина уништава тромбоците који носе антитела.
• Антитела која се стварају против тромбоцита су нарочито типа Г или ИгГ имуноглобулина.

Узроци ПТИ тромбоцитопеничне пурпуре

• Код деце се појављује после вирусне инфекције.
• Акутна ИТП је чешћа код деце у доби од две до девет година и подједнако погађа оба пола.
• Код одраслих је чешћа хронична болест и може се јавити након вирусне инфекције, уз употребу одређених лекова, током трудноће или као део имунолошког поремећаја.
• Жене погађају чешће него мушкарце.

Клиника

• Пацијенти са ИТП могу остати асимптоматски или имати трајна крварења у кожи (посебно у подручјима која су изложена трауми) у облику малих црвених мрља (петехијални осип).
• Такође су честа крварења из слузокоже (епистакса или крварење из носа, крварење десни, менорагија или тешка вагинална крварења, екхимоза).
• Унутрашња крварења и хемартхросис (зглобови у зглобовима) су ретки.
• Наклоност модрицама.

Дијагноза

• Дијагноза се поставља путем клиничке анамнезе, физикалног прегледа и броја тромбоцита.
• Комплетна крвна слика показује низак број тромбоцита.
• Тестови коагулације крви (ТПТ и ПТ) су нормални.
• Продужено је време крварења.
• Антитела повезана са тромбоцитима могу се открити.
• Биопсија или медуларни аспират изгледа нормално или може показати већи од нормалног броја ћелија званих мегакариоцити, који су почетни облик тромбоцита.

Лечење: кортизоном

• Код деце болест често пролази без лечења, мада је некима можда потребно.
• У одраслих особа лечење започиње кортизоном (обично преднизоном).
• Преднизон се може користити 6 недеља и пружа успешност до 80%

Спленектомија

• То је хируршко уклањање слезине.
• Резервисано је за случајеве резистентне на конзервативну терапију.
• Обезбеђује стопу успешности од 50% до 80%
• Врло ретко се то ради у детињству.

Остали третмани

• Ако се болест не побољша са преднизоном, други третмани могу укључивати:
  • Лек назван даназол (Даноцрине) орално.
  • Ињекције високе дозе интравенског гамаглобулина (имунолошки фактор): Интравенски гама глобулин у дозама од 400 до 1.000 мг / кг / дан успешно се користи у случајевима рефрактерног ИТП-а.
  • Лекови који инхибирају имуни систем: винкристин и винбластин се најчешће користе. Користе се ако мали број тромбоцита потраје и поред лечења кортикостероидима или спленектомије.
  • Филтрација антитела из крвотока.
  • Анти-РхД терапија за особе са одређеном врстом крви.
  • Остале терапијске могућности: Даназол и колхицин су постигли ограничен успех код пацијената са ИТП-ом, као и плазмафереза.
  • Третман ИТП моноклонским антителом је у експерименталној фази.

Особе са ИТП-ом не би требале да узимају ацетилсалицилну киселину (аспирин), ибупрофен или варфарин, јер ови лекови ометају функцију тромбоцита или згрушавања крви, па могу доћи и до крварења.