Паранеопластична дегенерација малог мозга - узроци, симптоми и лечење

Паранеопластична дегенерација малог мозга је болест нервног система током које долази до уништавања Пуркињеових ћелија - неурона мождане коре, који су највећи неурони у људском мозгу. Који су узроци и симптоми паранеопластичне дегенерације малог мозга? Који је третман?

Паранеопластична церебеларна дегенерација (ПЦД) је болест нервног система током које се уништавају пуркиње ћелије - неурони кортекса малог мозга, односно ћелије способне за обраду и спровођење информација у облику електричног сигнала.

Паранеопластична дегенерација малог мозга припада неуролошким паранеопластичним синдромима - групи поремећаја нервног система који се јављају код пацијената са раком, али нису узроковани метастазама или локалном директном туморском активношћу. Паранеопластична дегенерација малог мозга припада тзв класични неуролошки паранеопластични синдроми, тј. они који често коегзистирају са раком.

Паранеопластична дегенерација малог мозга - узроци

Узроци паранеопластичне дегенерације малог мозга, попут других болести које припадају групи неуролошких паранеопластичних синдрома, нису познати. Верује се да антитела која тело грешком производи у борби против ћелија рака такође нападају и уништавају структуре нервног система - у овом случају Пуркиње ћелије. То су онконеурална антитела.

Паранеопластична церебеларна дегенерација најчешће је повезана са анти-Ио онконеуроналним антителима и јавља се код жена са раком дојке и јајника.

Остала антитела повезана са паранеопластичном дегенерацијом малог мозга су анти-Ху (пронађена код пацијената са раком плућа), анти-ЦВ2 / ЦРМП5 (код пацијената са ситноћелијским карциномом плућа), анти-Тр (код пацијената са Ходгкиновом болешћу), анти-Ри (код пацијената са карциномом плућа). пацијенти са раком дојке, неоплазмама гениталног тракта, плућа и бешике), анти-мГлуР1 (код пацијената са Ходгкиновом болешћу).

Паранеопластична дегенерација малог мозга - симптоми

Болест обично почиње изненада симптомима као што су:

• прогресивна атаксија (атаксија) трупа и удова
• дизартрија - је поремећај говора. Такозвани дисартрични говор карактерише спор, нејасан и афоничан (тј. бешумни) говор
• мучнина
• вртоглавица
• дупли вид

ПРОЧИТАЈТЕ И >> Поремећаји вида су симптом болести. Узроци оштећења вида

• нистагмус у свим правцима гледања
• поремећаји гутања
• емоционална лабилност и губитак памћења (код око 20% пацијената)

Болест доводи до потпуне инвалидности. Само око 30 одсто. пацијенти могу ходати без помоћи, а многи не могу сами писати, јести или гутати.

Паранеопластична дегенерација малог мозга - дијагноза

У случају сумње на паранеопластичну дегенерацију малог мозга, врше се тестови крви за горе поменуте. аутоантитела, посебно анти-Ио антитела. Ако се пронађу антитела на Ио, потребно је извршити скрининг како би се искључио рак јајника (46% узрока ПЦД који је повезан са Ио-ом) и рак дојке (у основи 24% синдрома), као и други карциноми ( повезан са одређеним антителом).

Такође се врши испитивање цереброспиналне течности која показује плеоцитозу (присуство повећаног броја ћелија датог типа), повећану концентрацију протеина, а у 60 процената болесни - присуство олигоклоналних трака (обично не би требало да буду присутне).

Томографски или други прегледи неуроимагинга не показују абнормалности, јер се атрофија малог мозга појављује у каснијим фазама болести.

Паранеопластична дегенерација малог мозга - лечење

Први корак је идентификација и лечење карцинома.

Пацијент се такође подвргава имуномодулаторном лечењу интравенским имуноглобулинима, стероидима или плазмаферезом, али обично није ефикасан (иако су неки пацијенти побољшали своје здравље).

Симптоматски третман укључује рехабилитацију уз учешће логопеда у случајевима дизартрије и поремећаја гутања и употребу пропранолола и клоназепама.

Библиографија:

1. Рудди Катхрин Ј., Хоцхберг Фред Х., Паранеопластиц неурологицал синдроме, трансл. Данилук И. хттп://ввв.цзелеј.цом.пл/имагес/филе/Онкологиа/421-423%20од7563-008_боок-4.пдф
2. Мицхалак С., Козубски В., Неуролошки паранеопластични синдроми, „Пољски неуролошки преглед“ 2008, том 4, број 1