Вилсонова болест - узроци, симптоми и лечење

Вилсонова болест је ретка, али врло опасна метаболичка болест. У свом току, бакар, који се у телу акумулира у вишку, оштећује мозак и јетру, постепено доводећи до њиховог отказа. Који су узроци и симптоми Вилсонове болести? Како се лечи?

Вилсонова болест, или лентохепатична дегенерација, генетски је детерминисана метаболичка болест, чија је суштина таложење вишка бакра у органима, углавном у јетри и мозгу, као и у рожњачи, срцу и бубрезима. Ово стање је узроковано неисправним системом уклањања овог елемента из тела (онај који је одговоран за апсорпцију бакра из дигестивног система ради исправно). Као последица, органи у којима се акумулира бакар оштећени су и њихов рад се постепено нарушава.

Вилсонова болест спада у групу ретких болести. Његова инциденција се процењује на 30/100 000 становника.

Вилсонова болест - узроци

Узрок Вилсонове болести је мутација гена АТП7Б, што доводи до оштећења жучног излучивања бакра, а тиме и - његове акумулације у телу. Неисправни ген се наслеђује на аутосомно рецесивни начин, тј. Копија оштећеног гена мора се наследити од сваког родитеља да би се симптоми болести развили. Процењује се да је 1 од 90 људи асимптоматски носилац таквог гена.

Препоручени чланак:

Синдром мачјег вриска: узроци, симптоми, лечење Прочитајте такође: Бакар: својства и улога у телу Смеђи (смеђи) дијабетес или примарна хемохроматоза Масна болест јетре: истраживање и лечење

Вилсонова болест - симптоми

У почетку се бакар одлаже само у јетри. Када је преоптерећен, бакар се ослобађа и пролази кроз крвоток до других органа. Тада се појављују следећи симптоми:

• јетра - симптоми могу бити у облику упале јетре, стеатозе или цирозе са порталском хипертензијом, тј. повећана јетра, болови у стомаку, жућкаста промена боје коже, модрице на кожи, оток ногу;
• нервни систем - могу се појавити симптоми генерализоване дистоније (нехотично извођење неприродних покрета), симптоми паркинсоније (укључујући поремећаје напетости мишића, поремећаје покрета у облику дрхтања удова и главе, отежано гутање и оштећење говора, слињење);
• Каисер-Флеисцхер прстен - наслаге бакра у рожњачи ока које чине златно-браон прстен (ово је симптом карактеристичан за Вилсонову болест и потврђује дијагнозу);
• неки пацијенти могу развити поремећаје личности и понашања (агресија, зависност од супстанци, потешкоће у школи и раду), па чак и манију и депресију;

Иако акумулација бакра у Вилсоновој болести започиње од рођења, симптоми се најчешће јављају између 20. и 30. године живота.

Вилсонова болест - дијагноза

Основа дијагностике су тестови крви (концентрација церулоплазмина - ензима који садржи приближнобакар у крвном серуму, сам бакар и ензими јетре) и урин (за одређивање количине бакра који се током дана излучује урином). Да би се потврдила дијагноза, врши се преглед ока помоћу тзв прорезна лампа. Коначна дијагноза поставља се на основу генетског испитивања.

Вилсонова болест - лечење

Циљ терапије је уклањање вишка бакра из тела и спречавање поновног накупљања. Пацијенту се најчешће даје пенициламин. Реч је о леку који се комбинује са ионима бакра и образује тзв сложена једињења која су добро растворљива у води, па се могу излучити урином. Ова врста лечења је доживотна. Изузетак су пацијенти након трансплантације јетре (за које је индикација отказивање јетре).

Ово ће вам бити корисно

Вилсонова болест - дијета

Особе са Вилсоновом болешћу треба да избаце храну богату бакром из своје исхране, то јест:

• рибе
• ораси
• цела зрна житарица (укључујући интегрални хлеб, пахуљице)
• изнутрице (јетра)
• чоколада
• квасац
• зелена салата
• печурке
• мало воде

Бакра има мало у млеку, јабукама, парадајзу, поморанџама, јајима, месу и говедини.

Такође се требате уздржати од припреме посуђа са бакарним прибором за јело или кухињским прибором.

О аутору

Моника Мајевска Новинарка специјализована за здравствена питања, посебно у областима медицине, здравствене заштите и здраве исхране. Аутор вести, водича, интервјуа са стручњацима и извештаја. Учесница највеће пољске националне медицинске конференције „Пољакиња у Европи“, коју је организовало Удружење „Новинари за здравље“, као и специјалних радионица и семинара за новинаре у организацији Удружења.

Прочитајте још чланака овог аутора