Рак надбубрежне жлезде: узроци, симптоми, лечење

Адренални карцином је ретка малигна неоплазма пореклом из кортикалног дела надбубрежне жлезде. Ова болест је ретка - у просеку 1-2 случаја на милион становника годишње, чини 0,05-0,2% свих малигних новотворина. Сазнајте шта узрокује рак надбубрежне жлезде и како га лечити.

Преглед садржаја:

1. Рак надбубрежне жлезде - узроци
2. Рак надбубрежне жлезде - симптоми
3. Карцином надбубрежне жлезде - дијагноза
4. Рак надбубрежне жлезде - лечење
5. Карцином надбубрежне жлезде - прогноза

Рак надбубрежне жлезде чешће погађа жене, док је врхунац инциденце у 4-5. деценији живота и код деце млађе од 5 година. Адреналну неоплазму карактерише висока малигност, брзо напредовање симптома и лоша прогноза.

Примарни тумори надбубрежне жлезде у већини случајева су хормонски активни тумори, што значи да такав тумор неконтролисано излучује велике количине хормона, без обзира на потребе и стање тела, што узрокује симптоме хиперадренокортизма.

Најчешћи тумор надбубрежне жлезде лучи кортизол, ређе алдостерон, а спорадични су тумори који луче андрогене. Постоје и хормонски неактивни тумори, тзв Симптоми "немег" који изазивају зависе од величине тумора и степена инвазије суседних ткива.

Рак надбубрежне жлезде - узроци

Узроци рака надбубрежне коре нису у потпуности познати. Следећи пацијенти су предиспонирани за развој рака надбубрежне коре:

• мутација гена ТП53
• Бецквитх-Виедеманнов синдром
• Ли Фраумени синдром
• Царнеиев синдром

Пацијенти са МЕН1 синдромом такође ризикују да развију тумор надбубрежне жлезде, где тумор надбубрежне жлезде коегзистира са тумором хипофизе и примарним хиперпаратироидизмом.

Бубрежне неоплазме, плућне новотворине и меланоми имају тенденцију да метастазирају у кортексу надбубрежне жлезде, стога је важно надгледати пацијенте са раком на присуство секундарног тумора надбубрежне жлезде.

Фактори ризика за животну средину за туморе надбубрежне жлезде такође нису утврђени, сматра се да су мушкарци у повећаном ризику од развоја карцинома надбубрежне жлезде пушењем, а да жене користе оралне хормонске контрацептиве као фактор ризика.

Рак надбубрежне жлезде - симптоми

Симптоми рака надбубрежне жлезде зависе од тога да ли је тумор хормонски активан или не.

Симптоми тумора који луче хормоне такође зависе од врсте и количине хормона који тумор производи.

У случају „тихог“ или тумора који не лучи хормоне, симптоми су неспецифични и настају услед инфилтрације или притиска тумора на оближња ткива и органе.

Најчешћи симптоми су отицање доњих удова који су последица тумора који притиска на крвне судове. Такође се могу јавити асцитес, губитак тежине и кахексија.

Међутим, ови симптоми се јављају када тумор достигне значајну величину. Раније тихи тумори нису давали никакве симптоме, па се најчешће тумор надбубрежне жлезде дијагностикује случајно током ултразвучног прегледа абдомена из другог разлога.

У више од половине пацијената тумор надбубрежне жлезде је хормонски активан, најчешће лучи кортизол и андрогене, много ређе андрогене и алдостерон.

Хормонски активан тумор најчешће се јавља са клиничким симптомима хиперактивности коре надбубрежне жлезде са посебно интензивном вирилизацијом, тј. Појавом мушких карактеристика код жена. Ово се углавном односи на хирзутизам, смањени гласни опсег и менструалне поремећаје.

Симптоми повезани са функционалним тумором надбубрежне жлезде укључују:

• висок крвни притисак (често не реагује на антихипертензивни третман, тзв. „резистентна хипертензија“)
• хирсутизам, продубљивање гласа, менструални поремећаји (код жена)
• повећање млечних жлезда, смањени сексуални нагон, еректилна дисфункција (код мушкараца)
• прекомерно накупљање масти на стомаку и врату
• мењајући облик лица у заобљенији
• проређивање коже која се лако оштети и тешко зараста
• стрије на кожи
• стални замор
• слабост мишића и грчеви у мишићима
• значајан губитак тежине или повећање телесне тежине
• дијабетес
• поремећај сна
• Аритмија срца
• бледоћа
• знојење
• главобоље

Ови симптоми су карактеристични за преактивни кортекс надбубрежне жлезде и заједно чине клиничку слику Цусхинговог синдрома са истовременим симптомима андрогенизације.

Присуство таквих симптома не значи нужно присуство тумора коре надбубрежне жлезде, такође може бити повезано са хормоналним поремећајима.

Постоје и тумори које карактерише субклиничка хормонска активност. То значи да излучују хормоне у тако малој количини да не изазивају симптоме у свакодневном животу, док у случају јаког стреса може доћи до неконтролисаног ослобађања хормона, што може бити опасно по живот.

У случају нефункционалних тумора, пацијенти траже лекарски савет у вези са неспецифичним симптомима као што су едем, отежано дисање, асцитес или варикозне вене.

У таквим случајевима тумор је обично већ велик и инфилтрира се у околна ткива и метастазира у удаљене органе. Према истраживањима, чак 70% пацијената у посети лекару већ има удаљене метастазе.

Најчешће се налазе у плућима, лимфним чворовима, јетри и костима, показујући симптоме отказа ових органа.

Карцином надбубрежне жлезде - дијагноза

Током интервјуа и физичког прегледа, лекар може сумњати на тумор надбубрежне жлезде. Затим се изводе тестови за снимање, који су важни како за дијагнозу, тако и за планирање операције.

Тестови изведени када се сумња на тумор надбубрежне жлезде укључују:

• Ултразвук
• Компјутерска томографија
• магнетна резонанца
• ПЕТ се такође све чешће изводи маркером који селективно само визуализује кортекс надбубрежне жлезде, захваљујући којем је могуће тачно проценити овај орган

Неконтрастна рачунарска томографија високе резолуције такође игра важну улогу у прегледима слика, што омогућава разликовање малигног тумора надбубрежне жлезде од аденома на основу мерења густине лезија у надбубрежним жлездама.

Важно је да се, у случају тумора надбубрежне жлезде, изврше и сликовни прегледи грудног коша како би се искључило присуство метастаза, као и да би се проценио положај тумора надбубрежне жлезде у односу на бубрег, крвне судове и црева, што омогућава пажљиво планирање хируршке операције.

Следећа фаза дијагностике је процена хормонске активности тумора. У ту сврху се врше лабораторијски тестови крви и урина за процену нивоа кортизола и андрогена у крви.

Студије процењују ниво кортизола у крви, његових метаболита у урину и ниво андрогена - ДХЕА и ДХЕА-С.

Такозвани функционални тест који укључује примену дексаметазона и процену нивоа кортизола након његове примене.

Физиолошки, након примене овог средства, секреција кортизола треба бити инхибирана.

У случају функционалних тумора који луче кортизол, у тесту за дексаметазон се не примећује инхибиција секреције кортизола.

Рак надбубрежне жлезде - лечење

Лечење рака надбубрежне жлезде првенствено подразумева операцију, праћену хемотерапијом и заменом хормона.

Операција се састоји у потпуном уклањању тумора заједно са околним ткивима, понекад је потребно уклонити суседни орган или његов део, у којем постоји инфилтрација или нодуларна промена.

Ако се пронађу појединачне удаљене метастазе, препоручује се њихово уклањање.

У случају великих тумора који се инфилтрирају у виталне органе, операција није могућа, тада се препоручује употреба хемотерапије.

Хемотерапија се може користити и пре операције ради смањења туморске масе и после операције као додатна терапија. Митотан и доксорубицин се користе у хемотерапији тумора надбубрежне жлезде, трајање терапије зависи од стања пацијента.

Пацијентима након операције надбубрежне жлезде неопходно је орално давање хормона који лучи кора надбубрежне жлезде до краја живота.

Карцином надбубрежне жлезде - прогноза

Рак надбубрежне жлезде је врло малигни тумор са лошом прогнозом.

Ако се рак открије у раној фази, петогодишња стопа преживљавања је око 50%.

У напредним случајевима, петогодишња стопа преживљавања процењује се на приближно 10%. Просечно време преживљавања пацијената са раком надбубрежне жлезде је приближно 28 месеци од тренутка дијагнозе.

Такође прочитајте:

• Феохромоцитом - тумор надбубрежних жлезда
• Тумор надбубрежне жлезде пронађен случајно

О аутору Леку. Агниесзка Мицхалак Дипломирала на Првом медицинском факултету Медицинског универзитета у Лублину. Тренутно лекар током постдипломског стажа. У будућности планира да започне специјализацију из дечје хематоонкологије. Посебно је занима педијатрија, хематологија и онкологија.

Прочитајте још чланака овог аутора