Амиотрофична бочна склероза (АЛС): узроци, симптоми и лечење

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, Цхарцот-ова болест, Лоу Гехригова болест, болест моторних неурона) је прогресивна неуролошка болест од које је, између осталих, и боловао. изванредни физичар, Степхен Хавкинг. У његовом случају, амиотрофична латерална склероза је попримила изузетно хроничну форму. Прошло је више од 50 година од тренутка дијагнозе у 21. години до њене смрти. Суштина АЛС-а је парализа моторних неурона, што доводи до постепеног оштећења функција свих мишића у телу и, сходно томе, до смрти. Који су узроци и симптоми амиотрофичне латералне склерозе? Како је лечење и рехабилитација пацијената са АЛС? Каква је прогноза за АЛС?

Слушајте како препознати и лечити амиотрофичну латералну склерозу. Ово је материјал из циклуса СЛУШАЊЕ ДОБРА. Подкастови са саветима

Да бисте погледали овај видео, омогућите ЈаваСцрипт и размислите о надоградњи на веб прегледач који подржава ХТМЛ5 видео

Преглед садржаја:

1. Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - узроци
2. Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - симптоми
3. Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - дијагноза
4. Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - лечење, рехабилитација и прогноза
5. Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - дијета

Амиотрофична латерална склероза (латински: СЛА склероза латералис амиотрофија, анг АЛС амиотрофична латерална склероза, Цхарцот-ова болест, Лоу Гехриг-ова болест, болест моторних неурона) је прогресивна неуролошка болест. Његова суштина је постепена парализа периферних нервних влакана одговорних за моторичке функције мишића и неурона у мозгу одговорних за кретање. Ова парализа неизбежно доводи до смрти.

Амиотрофична латерална склероза обично погађа старије особе (60-70 година), обично мушкарце. Младима се дијагностикује много ређе, али дешава се да је - као што је био случај са Лоу Гехрингом - умро две године након дијагнозе, у 38. години. Међутим, можда најпознатији пацијент на свету са амиотрофичном латералном склерозом био је Стивен Хокинг, који је живео више од 50 година од дијагнозе у 21. години (1963. године).

>>> Степхен Хавкинг је мртав. Изванредни научник умро је у 76. години

>>> Степхен Хавкинг - цитати, супруга, филм, болест, деца. Изванредан научник је мртав

Амиотрофична латерална склероза - узроци

У већини случајева узрок болести је непознат, иако постоје генетски фактори ризика за болест.1 Већина аутора подржава хипотезу о сложеној етиологији за АЛС која произилази из интеракције генетских фактора са факторима околине.1

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - симптоми

Оштећење периферних нервних влакана доводи до:

• мишићна слабост, пареза или атрофија - онда постоје проблеми у кретању, тј. чешће испуштање предмета, посртање или падање због слабости и делимичне атрофије мишића, а можда и њихова укоченост.
  
  Приметна је делимична атрофија мишића руку, руку и ногу, посебно код тзв рамени појас, тј. руке, лопатице, кључне кости

АЛС је прогресиван, што значи да горе поменута слабост и губитак мишића почињу да се накупљају. Пацијент који није могао да изврши прецизне покрете рукама, нпр. Копче за копчање, неће моћи да обавља ову активност како се болест развија.

• контрактура мишића
• подрхтавање мишића - Како је болест прогресивна, мишићна слабост у почетку може утицати, на пример, само на мишиће шаке.
  
  Тада пацијент може доживети грчеве мишића руку, слабост и друге чудне сензације. Дрхтање пацијенти понекад описују као „црве који се увлаче под кожу“ и који се у почетку појављују углавном на рукама.
  
  Тек с временом се појављује пареза шаке, а затим и целог удова. Треба схватити да болесна особа, иако није у стању да се креће, не губи осећај јер болест не напада неуроне одговорне за примање стимулуса
  
  
• парализа погађа све мишиће, укључујући главу и врат, стога симптом АЛС подразумева и потешкоће са држањем главе, разговором, жвакањем и гутањем (због атрофије мишића језика, мимичних мишића и мишића једњака)

Спорије ходање због чешћих падова довешће до употребе оквира за ходање док употреба колица није неопходна.

Када болест утиче на интеркосталне мишиће и дијафрагму, то доводи до респираторне инсуфицијенције и, сходно томе, смрти.

Такође прочитајте: Атрофија вишеструког система: узроци, симптоми и третмани Мишићна дистрофија - врсте мишићне дистрофије и њихови симптоми Мишићна атрофија кичме (СМА) - узроци, симптоми, лечење, прогноза

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - дијагноза

Да би се проценили перформанси мишића и напредовање болести, врши се следеће: 1

• електрофизиолошки тестови - изводе се код пацијената са сумњом на АЛС како би се потврдило учешће доњег моторног неурона и искључили други процеси болести
• ЕМГ (мишићна електромиографија) - пружа доказе о учешћу моторних ћелија у мозгу
• ЕНГ (електронеурографија мишића) - изводи се ради искључивања болести периферних нерава и обољења нервно-мишићног споја
• транскранијална магнетна стимулација (ТМС) - омогућава неинвазивну процену кортико-моторних путева
• снимање магнетном резонанцом (МРИ)

Симптоми латералне амиотрофичне склерозе могу да подсећају на симптоме других болести. Око 10% пацијената код којих се првобитно сумњало на АЛС има друго стање.1 Стога би диференцијална дијагноза требало да укључује:

• мултифокална моторна неуропатија са проводним блоком
• мијастенија гравис
• Мултипла склероза
• синдром псеудо-сијалице
• постполио тим
• Денни-Бровн-Фолеи синдром (благе фасцикулације и грчеви који се јављају код здравствених радника који су упознати са болешћу; код њих се не развија мишићна слабост или губитак)
• Хираиама синдром (атрофија мишића једног удова)

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - лечење, рехабилитација и прогноза

Лечење амиотрофичне латералне склерозе има за циљ ублажавање симптома болести и успоравање њеног тока.

У терапији се користи Рилузол - лек који смањује спастичност мишића. Такође је потребна рехабилитација (по могућности у води), која активираће очуване функције мишића и спречити укоченост зглобова.

У поодмаклој фази болести, када су мишићи у устима и једњаку парализовани, неопходна је логопедска терапија и посебна дијета.

У случају значајног оштећења рефлекса гутања, користи се храњење кроз гастричну сонду или гастростомију.

Просечно време преживљавања од појаве симптома болести је 3 године, међутим, дешава се да пацијент живи дуже од 10 година.

Стивен Хокинг преживео је пола века са АЛС-ом

Препоручени чланак:

Неуромускуларне болести: класификација, симптоми и лечење

Амиотрофична латерална склероза (АЛС, АЛС) - дијета

Уобичајени симптом АЛС је дисфагија - поремећај гутања. Узрокује повећани ризик од аспирације, неухрањености, губитка тежине и дехидрације. Код АЛС долази до повећаног метаболичког напора, па пацијентима треба повећана количина калорија

Шта можемо учинити да избегнемо проблеме са гутањем? 2

Ако имате проблема са узимањем таблета у облику таблета, здробите их и покушајте да их узимате са јогуртом или густим соковима (не бистрим течностима).

• избегавајте јести лежећи јер то може довести до гушења
• једите седећи усправно. Можете да користите јастук који је уметнут између наслона и задњег дела седишта на лумбалној кичми како би вам помогао да останете усправни. Ако нисте у могућности да сами држите главу, током оброка можете да носите апаратић
• Када планирате оброке, претпоставите да ће вам време јести бити дуже ако једете мирно и без стреса
• не јести на брзину. Уверите се да је атмосфера током оброка весела
• потрудите се да жваћете сваки залогај
• избегавајте да једете суву и пудерасту храну попут колача од пецива или интегралног хлеба, јер могу да се угуше
• немојте нагињати главу уназад приликом гутања јер је лакше загушити се у овом положају. Ако, пак, имате проблема са гутањем угриза, покушајте да главу нагнете мало напред, јер је у овом положају лакше гутати
• када имате потешкоћа са гутањем чврсте хране, покушајте да прилагодите своју исхрану полутекућој, тј. мешајте храну, користите супе, али густе и хранљиве, гриз, кашице итд. Имајте на уму да ова дијета садржи одговарајуће количине хранљивих састојака потребних пацијенту

У складу са тренутним смерницама, разматрање увођења алтернативног пута храњења треба размотрити када телесна тежина падне изнад 10%.

У случају тешке дисфагије, перкутана ендоскопска гастростомија (ПЕГ, ендоскопска гастростомија перкутана), перкутана радиолошка гастростома (ПРГ, перкутанеус радиолошка гастростомија) и назогастрична сонда (НГТ) .1

Како се пацијенти носе са симптомима амиотрофичне латералне склерозе?

Извор: к-невс.пл/Дзиен Добри ТВН

Библиографија:

1. Кубисзевска Ј. Квиецински Х., Амиотрофична латерална склероза, "Постепи Наук Медицзницх" 2010, бр. 6

2. Водич за СЛА / МНД пацијенте, Дигнитас Долентиум Ассоциатион.