Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) је ретки облик плућне хипертензије који је генетски одређен. Углавном погађа младе људе. Дијагностикују се код 4-5 пацијената на милион људи. Симптоми плућне артеријске хипертензије - углавном дах, отежано дисање и умор - појављују се када плућне судове прерасту - крв не може слободно да протиче кроз њих, што резултира повећањем притиска у плућној артерији. Који су узроци плућне артеријске хипертензије? Који је третман?
Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) је група симптома изазваних абнормалним повећањем притиска у плућној артерији која доставља венску (деоксигенирану) крв из десне коморе срца у судове у плућима, где је обогаћена кисеоником, односно оксигенацијом.
Око 1,1 хиљаде људи пати од плућне артеријске хипертензије у Пољској. људи, а за годину дана дијагностикује се код око 120 људи. Углавном погађа младе људе, али се сада све чешће дијагностикује код људи старијих од 60 година. Младе жене су чешће болесне - процене указују на то у око 60 процената случајева. Али ПАХ се може појавити у било којој доби - код деце, одраслих и старијих особа.
Плућна артеријска хипертензија дијагностикује се када вредности плућног притиска током хемодинамског прегледа пређу 30 ммХг током вежбања и 25 ммХг током одмора.
У правилно функционисању циркулационог система, венска (деоксигенирана) крв тече у десну комору срца. Одатле тече кроз плућну артерију до плућа, где је обогаћен кисеоником, тј. Оксигенацијом. Затим кисеонична крв тече из плућа кроз четири плућне вене до срца, а затим до леве преткоморе, одакле пролази кроз аорту до ћелија целог тела.
Пацијент са плућном артеријском хипертензијом развија неповољне промене у структури плућних васкуларних зидова, плућне артерије и њених грана које крв воде из десне коморе у плућа. Ове промене се састоје у задебљању њихових зидова, што повећава отпор крви која тече кроз ове судове.
Десна комора срца више није у стању да пумпа довољно венске крви у плућа. То узрокује пораст крвног притиска док се испумпава из десне коморе у плућну артерију, која затим долази до оболелих плућних судова.
Повећани плућни притисак је стога врста одбрамбене реакције тела - неопходно је да крв савлада отпор. Ако то не учине, резултираће плућним едемом и смрћу.
Преглед садржаја
- Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - узроци
- Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - симптоми
- Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - дијагноза
- Процена стадијума болести
- Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - лечење
Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - узроци
Идиопатска плућна артеријска хипертензија ретка је болест чији су узроци непознати. Познато је да су то углавном млади људи (млађи од 35 година), од којих су 2/3 жене.
Наследна плућна артеријска хипертензија је генетска болест.
Плућна тромбемболична хипертензија је облик плућне хипертензије изазван затварањем плућне артерије и / или њених грана крвним угрушцима.
Болест може бити узрокована:
- лекови и / или токсини, нпр. аноректици, тј. лекови који потискују апетит
- аутоимуне болести
- ХИВ инфекција
- портал хипертензија
- урођена срчана мана
- шистосомијаза (егзотична паразитска болест)
- хронична хемолитичка анемија
- оклузивна болест плућних вена
- болести левог срца
Плућна артеријска хипертензија може се развити током различитих болести плућа или хроничне хипоксије, тј. Хипоксије у телу:
- Хронична опструктивна болест плућа
- интерстицијска болест плућа
- опструктивна апнеа у сну
- алвеоларна хиповентилација
- задржавајући се дуго на великим надморским висинама
Остали узроци плућне артеријске хипертензије укључују:
- хематолошке болести
- метаболичке болести, нпр. болести штитне жлезде
- притисак тумора
- фиброзни медијастинитис
- хронична бубрежна инсуфицијенција лечена дијализом
Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - симптоми
Први симптоми плућне артеријске хипертензије повезани су са оштећеном функцијом десне коморе и јављају се у свим облицима плућне хипертензије:
- отежано дисање, посебно током вежбања
- осећај умора и генерално слабости
- несвестица - нарочито током вежбања
- притисак или бол у грудима, нарочито код напора
Нажалост, упркос чињеници да су ово главни симптоми ПАХ, они нису карактеристични за ову болест - могу се појавити током многих других кардиоваскуларних и респираторних болести, па је укупна клиничка слика пацијента веома важна.
У узнапредовалом стадијуму болести могу се појавити ређи симптоми:
- сув кашаљ и промуклост који су узроковани притиском на ретроградни ларинксни живац левом граном проширене плућне артерије
- болови у грудима током вежбања (звани ангина) резултат су недовољног снабдевања крвљу обраслог мишића десне коморе кроз десну коронарну артерију која храни десну комору
- хемоптиза, што је последица руптуре проширених бронхијалних артерија
Током физичког прегледа, лекар може приметити и друге симптоме:
- оток зглобова или ногу
- хладне руке и ноге
- цијаноза (плавкасто обојење усана, носа, ушију, прстију на рукама и ногама)
- асцитес, односно повећање количине течности у трбушној дупљи
- ширење вратних вена
Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - дијагноза
У дијагнози плућне артеријске хипертензије врши се низ тестова, неинвазивних и инвазивних:
Неинвазивно истраживање
- РТГ грудног коша показује проширење плућног трупа и главних грана плућне артерије;
- електрокардиограм (ЕКГ) може открити знаке хипертрофије десне коморе, десне преткоморе или аритмије
- ехокардиографски преглед (тзв. ЕЦХО) користи се за процену структуре и функције срца
Инвазивно истраживање
- Сцултиграфија плућне перфузије омогућава дијагнозу плућне тромбоемболијске хипертензије
- спирална рачунарска томографија грудног коша (ангио ЦТ клп) детаљно визуализује плућну циркулацију, плућну артерију и њене гране
- плућна артериографија потврђује или искључује присуство тромба у плућним артеријама код пацијената са сумњом на тромбоемболијску плућну хипертензију
- катетеризација десног срца је једина метода која омогућава директно мерење крвног притиска у плућној артерији, доњој и горњој шупљини вени. На основу овог прегледа обично се поставља коначна дијагноза болести
Такође се врши тест плућне васкуларне реактивности. Тест укључује удисање супстанце која има способност ширења плућних артериола. Током теста, мерења притиска и срчаног излаза.
Важан елемент дијагнозе ПАХ је и процена способности вежбања. Изводи се током теста од 6 минута хода.
Ако горе поменути тестови не дају одговор на питање шта узрокује плућну артеријску хипертензију, изводи се низ других тестова, укључујући: артеријски гас у крви, концентрацију НТ-проБНП (маркер срчане инсуфицијенције) и спирометријски тест.
Плућна хипертензија не мора бити фатална болест
Извор: невсериа.пл
Процена стадијума болести
Стадијум ПАХ процењује се помоћу четворостепене НИХА класификације, функционална класа одређује даљи процес лечења пацијента:
- Класа И - болест не ограничава физичку активност; пацијент не осећа умор, отежано дисање, болове у грудима или пре-синкопу
- Класа ИИ - пацијент не осећа неугодност током одмора, али почиње да се осећа горе током нормалне физичке активности - уморан је, има отежано дисање, болове у грудима или пресинкопу
- Класа ИИИ - пацијент не осећа неугодност док се одмара, али мора ограничити физичку активност. Чак и уз мало напора осећа се уморно, пати од отежаног даха, болова у грудима или предсинкопе
- Класа ИВ - пацијент није у стању да изврши било какав физички напор, чак и док се одмара, може имати симптоме затајења десне коморе, отежано дисање и умор.
Плућна артеријска хипертензија (ПАХ) - лечење
Лечење плућне артеријске хипертензије подељено је на фармаколошки, интервентни и хируршки третман. Лекови се обично дају са знојем да би се спречили симптоми затајења десне коморе и / или да би се олакшали они који су већ присутни. Захваљујући фармакотерапији, такође је могуће зауставити патолошко преуређивање плућних судова.
Код пацијената који не реагују на фармаколошки третман, изводе се инвазивни поступци, захваљујући којима се плућна артерија и њени судови могу прегледати без отварања грудног коша пацијента. Само као крајње средство, примењује се операција.
Фармаколошки третман плућне артеријске хипертензије
У лечењу лековима, у зависности од узрока хипертензије, користи се неколико група лекова:
- антикоагуланси (антикоагуланти) смањују вискозност крви и самим тим ризик од настанка крвних угрушака
- таблете за воду (диуретици) за смањење отока ногу, што је повезано са затајењем десне коморе и задржавањем течности
- лекови који повећавају контрактилност срчаних комора и смањују брзину срца (нпр. срчани гликозиди)
- лекови који шире судове, укључујући и плућа, узрокујући њихово опуштање (антагонисти калцијума)
Други облик фармаколошког лечења је циљана терапија, која се састоји у примени три групе лекова: простаноида, антагониста рецептора ендотелина и инхибитора фосфодиестеразе типа 5. Ови лекови утичу на ендотелне ћелије унутар зида крвних судова, чија је функција оштећена.
Стално се развијају нови лекови и нове терапије - не само да би продужили живот пацијената, већ и да би им били мало угоднији. Недавно се орални лек појавио у групи лекова који делују на пут простациклина (сада су то деривати простациклина), што није простациклин, већ синтетички молекул који делује попут ове активне супстанце. Нови лек у таблети може заменити супстанце из функционалне класе ИИИ које тренутно примају инхалације, поткожне или интравенске инфузије.
Последњи облик фармаколошког лечења је терапија кисеоником, која се састоји у давању кисеоника из концентратора кроз маску.
Хируршко лечење плућне артеријске хипертензије
Облик хируршког лечења је атријална септостомија. Овај поступак ствара отвор између десне и леве преткоморе срца, што олакшава десну половину срца. Тада је артеријска крв засићена кисеоником. То је поступак који се изводи код пацијената са врло напредним обликом плућне хипертензије.
Хируршко лечење плућне артеријске хипертензије
Плућна ендартеректомија је кардиохирургија која се може изводити код одабраних пацијената са хроничном плућном тромбоемболијском хипертензијом. Операција се изводи у вантелесној циркулацији у дубокој хипотермији (хлађење тела). То значи да је током поступка проток крви кроз тело потпуно заустављен неколико минута, што омогућава лекару да уклони угрушке из плућних артерија.
У екстремним случајевима неопходна је трансплантација плућа или срца са срцем. Само они који нису успели у конзервативном лечењу имају право на поступак.
5. маја прослављен је Светски дан плућне хипертензије. Посебан је дан када посебно треба сагледати проблеме пацијената и покушати изградити дијалог о најхитнијим потребама пацијената у светлу нових терапијских решења која повећавају шансе за побољшање квалитета живота пацијената.
Припремљен је спот у оквиру кампање „Приче од којих застаје дах“ о плућној артеријској хипертензији. Подстичемо вас да поделите видео запис и разговарате о овој мало познатој болести како бисте повећали свест јавности о тој болести међу нашим рођацима, лекарима и вођама јавног мњења.
