Коганов синдром - узроци, симптоми и лечење

Коганов синдром је болест код које постоји запаљење органа вида и дисфункција органа слуха. Упала у очима се може лечити. Нажалост, захваћеност болести уха у већини случајева брзо доводи до неповратне глувоће. Који су узроци и симптоми Когановог синдрома? Како протиче лечење?

Коганов синдром је аутоимуна болест код које имуни систем абнормално реагује на аутоантигене ока и унутрашњег уха. Последица овог процеса је запаљење различитих очних структура (најчешће рожњаче) и поремећај функције слушног органа, што обично доводи до глувоће.

Инциденција Когановог синдрома је непозната. Само је познато да се дијагностикује врло ретко. Поред тога, обично се јавља код деце и младих одраслих.

Коганов синдром - узроци

Коганов синдром се сматра аутоимуном болешћу, тј. Оном у којој ћелије имуног система нападају сопствено тело - у овом случају, структуре ока и унутрашњег уха. Међутим, није познато шта је узрок овог процеса.

Докази о његовој аутоимуној позадини су, између осталог чињеница да је у крви многих пацијената откривено присуство антитела против различитих аутоантигена. Поред тога, симптоми болести су слични симптомима аутоимуне глувоће, а сама болест често коегзистира са полиартеритисом нодоза (који је такође аутоимуна болест).

Неки верују да је претходна инфекција, једна од уобичајених клица, можда покретач абнормалног одговора имуног система. Све због око 40 посто. неколико недеља пре појаве првих симптома Когановог синдрома, било је инфекција.

Коганов синдром - симптоми

1. Типични облик

Коганов синдром се најчешће манифестује интерстицијским кератитисом, попут црвенила ока, фотосензибилности, сузења, болова у очима и привременог смањења оштрине вида. Поред тога, могу се јавити коњунктивитис, субкоњунктивна крварења или иритис.

У 40-60 посто временом код пацијената настаје потпуни губитак слуха.

Поред тога, током болести развијају се симптоми који подсећају на Мениеров синдром (изненадна, јака вртоглавица, зујање у ушима, мучнина и повраћање, поремећена моторичка координација, падови) са прогресивним губитком слуха (обично билатералним), који врло брзо, у року од 1-3 месеца, доводи до глувоће. Треба напоменути да симптоми који подсећају на Мениеров синдром трају све док се не догоди губитак слуха, а затим делимично или у потпуности нестају.

Време између појаве симптома ока и ушију може бити до 2 године.

2. Атипични облик

Поред горе описаног типичног облика Цогановог синдрома, постоји и атипични облик, током којег постоје визуелни симптоми који нису типични облик (нпр. Хороидитис). С друге стране, визуелни симптоми прате - слично типичном Цогановом синдрому - симптоме који подсећају на Мениере-ов синдром са прогресивним губитком слуха.

Може бити и супротно, тј. Уобичајени визуелни симптоми могу бити повезани са другим симптомима ушију, осим онима који су повезани са Мениереовим синдромом.

Код атипичног Когановог синдрома, време између појаве симптома уха и ока је дуже од 2 године.

3. Остали симптоми

Уз то, и у типичном и у атипичном облику, у 20-50 процената. Пацијенти, посебно у раним стадијумима болести, могу развити неспецифичне системске симптоме, попут грознице, болова у зглобовима, главобоље, кашља, диспнеје или хемоптизе.

Срчане компликације су најчешћи узрок смрти код пацијената са Цогановим синдромом.

Уз то, око 10 одсто. Пацијенти пате од генерализованог васкулитиса који може довести до упале коронарних судова срца, мозга или субарахноидног крварења, што може бити фатално. Болест може да напредује у друге системе, нпр. Дигестивни (обично се манифестује дијарејом, ректалним или мелаининим крварењем или боловима у стомаку), нервни (главобоља, пареза или парализа, афазија, напади), коже и слузокоже ( карактеристични су еритематозни или уртикаријални осипи) па чак и нападају остеоартикуларни систем.

Коганов синдром - дијагноза

Ако се сумња на Коганов синдром, раде се тестови крви, али коначна дијагноза се поставља на основу горе поменутог. симптоми.

Вреди знати да су многе аутоимуне болести, попут Вогт-Коианаги-Харада синдрома, системски васкулитис (нпр. Полиартеритис нодоса, Сусац синдром, Вегенерова грануломатоза, Хортонова болест, Бехцетова болест), као и саркоидоза, полихондритис, реуматоидни артритис, Сјогренов синдром и системски еритематозни лупус. Због тога лекар треба да искључи ове болести.

Коганов синдром - лечење

Пацијенту се дају имуносупресивни лекови, или „смиривање“ реакција имуног система. Најчешћи су глукокортикостероиди. Ако пацијент не реагује на њих, дају се други имуносупресиви (нпр. Циклофосфамид, азатиоприн). Препарати имуноглобулина такође ће радити са Цогановим синдромом. Поред тога, може се извршити трансфузија размене плазме.

У лечењу пацијената код којих су глукокортикостероиди и други имуносупресивни лекови неефикасни, велике наде повезане су са биолошким лековима (ТНФ блокатори). Верује се да њихова употреба у почетној фази болести може инхибирати уништавање органа слуха и равнотеже, а самим тим - спречити потпуну глувоћу.

Код неповратне глувоће, употреба кохлеарних имплантата може бити корисна.

Такође прочитајте: Сјогренов синдром узроци и симптоми. Лечење синдрома сувоће Усхеров синдром је ретка генетска болест. Симптоми и лечење Усхеровог синдрома Болести настале као резултат аутоимуности, тј. АУТОИМУНОЛОШКЕ БОЛЕСТИ