Ламберт-Еатонов синдром - узроци, симптоми и лечење

Ламберт-Еатонов синдром је мишићна болест која узрокује мишићну слабост. Ламберт-Еатонов синдром има симптоме сличне симптомима миастеније гравис, због чега се понекад назива миастеничним синдромом. Међутим, узроци обе болести су различити - Ламберт-Еатонов синдром најчешће указује на развој карцинома. Који су још узроци Ламберт-Еатоновог синдрома? Како препознати симптоме? Који је третман?

Ламберт-Еатон миастенички синдром (ЛЕМС) је болест која напада мишиће чинећи их слабим. Слична је миастенији гравис, због чега се Ламберт-Еатонов синдром понекад назива и миастенични синдром.

Ламберт-Еатонов синдром је болест старијих особа - просечна старост пацијената са ЛЕМС је 60 година. Стање се ретко дијагностикује код деце, али мало је познатих случајева његовог развоја код људи млађих од 17 година. Поред тога, ЛЕМС се готово подједнако јавља код мушкараца и жена.

Ламберт-Еатонов синдром - узроци

Ламберт-Еатонов синдром је у већини случајева (око 85%) неопластичног порекла, па је стога класификован као паранеопластични синдром. Ламберт-Еатонов синдром је најчешће (50% пацијената) повезан са малим ћелијским раком плућа. Такође се може повезати (мада ређе) са раком дојке, желуца, дебелог црева, простате, бешике, бубрега или жучне кесе.

Како рак доприноси развоју болести? Такође се верује да тело које се бори против рака нехотице напада нервне завршетке мишића. Важно је знати да ЛЕМС симптоми често претходе симптомима карцинома. У већини случајева, рак се јавља у прве две године од појаве Ламберт-Еатоновог синдрома.

За око 15 одсто. ЛЕМС је аутоимуна болест, односно болест у којој имуни систем производи антитела против сопствених ћелија и ткива - у овом случају против тзв. калцијумови канали на нервним завршетцима до мишића. Као последица, поремећена је способност нервних ћелија да шаљу сигнале мишићним ћелијама. То заузврат узрокује смањење мишићне снаге.

Ламберт-Еатонов синдром - симптоми

Преовлађујући симптом је мишићна слабост, обично проксимални мишићи ногу и руку (тј. Бутина и руку). Тада ходање постаје тешко (примећују се нарочито значајне потешкоће у ходању степеницама) и подизање руку (пацијент не може, на пример, да четка косу). Болови у мишићима могу бити пратећи симптом.

Поред тога, симптоми као што су:

• Сува уста
• поремећаји знојења
• смањено кидање
• импотенција код мушкараца
• ортостатска хипотензија, тј. пад крвног притиска (систолни за најмање 20 мм Хг, дијастолни притисак за 10 мм Хг) након стајања - на пример при брзом устајању из кревета

Мање чести (око 25% пацијената) очни симптоми, попут птозе или двоструког вида. Повремено се могу појавити проблеми у разговору, жвакању и гутању хране.

Ламберт-Еатонов синдром и миастенија гравис

Ламберт-Еатонов синдром и миастенија гравис су болести које имају сличне симптоме. Разлика је, међутим, у томе што се са ЛЕМС-ом побољшава мало физичког напора (мада само привремено). Ово је другачије него у случају миастеније гравис - упркос вежби, мишићи пацијента постају све слабији. Карактеристична за Ламберт-Еатонов синдром је и чињеница да се пацијент ујутро након буђења осећа горе него увече - управо супротно од миастеније гравис. Поред тога, први симптоми миастеније гравис су 65-70 процената. болесни опуштени капци. Код Ламберт-Еатоновог синдрома, овај симптом је редак.

Ламберт-Еатонов синдром - дијагноза

Када се сумња на Ламберт-Еатонов синдром, врше се тестови, као што су:

• тестови крви (укључујући имунолошке тестове)
• тест електростимулације досаде (стимулисање нерва електричним стимулусима)
• електромиографија са једним мишићним влакнима (СФЕМГ)
• истраживање у потрази за раком. Због чињенице да је болест најчешће повезана са раком плућа, врши се рендген грудног коша и бронхоскопија. Ако није пронађен рак плућа, тестове треба поновити за шест месеци, јер се, као што је поменуто, рак може појавити и неколико година након појаве ЛЕМС симптома

Лекари треба да искључе стања као што су миастенија гравис, дерматомиозитис / полимиозитис, инфламаторна демијелинизирајућа полирадикулонеуропатија, мишићна атрофија кичме и инклузијски миозитис.

Ламберт-Еатонов синдром - лечење

Ако је узрок болести тумор, онда се примењује онколошки третман. Поред тога, пацијенту се примењују инхибитори холинестеразе, имуносупресиви (укључујући преднизон и циклофосфамид) и лекови који повећавају количину калцијума у ​​нервним завршетцима (диаминопиридин). У периодима погоршања симптома користе се плазмафереза ​​(чишћење крви од нежељених елемената - у овом случају антитела против мишића) или имуноглобулини.