Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдром (МРКХ) значи одсуство вагине и материце

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдром (МРКХ) је урођено одсуство или неразвијеност материце и вагине. Пацијенти са МРКХ синдромом не могу имати вагинални однос, затруднети и родити дете. Међутим, савремена медицина пружа шансу за успешан сексуални живот, па чак и за материнство. Који су узроци и симптоми синдрома Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер? Који је третман?

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдром (МРКХ) је синдром малформације чија је главна карактеристика одсуство или неразвијеност материце и вагине. Јавља се код 1 на 4.000–10.000 рођених девојчица.

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдром (МРКХ) - узроци

Синдром Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер развија се између 8 и 10 гестационих недеља. Може бити узрокован недостатком прогестеронских и / или естрогенских рецептора у Муллеровим периреналним каналима (ове цеви формирају јајнике, материцу и вагину у материци) или инхибицијом њиховог развоја тератогеним фактором, тј. Фактором који узрокује феталне дефекте (може бити нпр. алкохол, пушење). Неки стручњаци као узрок указују на генетску мутацију.

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром (МРКХ) - симптоми

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеров синдром (МРКХ) карактерише урођено одсуство или неразвијеност материце и вагине. Међутим, структура јајовода је нормална и јајници испуњавају своју функцију (класични тип 1 МРКХ синдрома). Стога је пубертет код девојчица са МРКХ синдромом готово нормалан - развијају се дојке, стидне и аксиларне длаке, обликује се облик женског тела.

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдром се обично дијагностикује у адолесценцији. Треба обратити пажњу на аменореју код девојчица старијих од 16 година.

Примећује се једак аменореја. Остали симптоми синдрома Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер укључују:

• немогућност вагиналног односа
• немогућност да затрудни и роди дете
• девојчице се могу жалити на цикличне болове у доњем делу стомака

Више од 1/3 пацијената са МРКХ синдромом има друге малформације - јајоводе и уринарни систем (тип 2 некласичан) или абнормалности бубрега, дефекте коштаног система, срца и великих судова, мишићну слабост, губитак слуха (тип МУРЦС).

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдром (МРКХ) - дијагноза

Пацијенти са Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусеровим синдромом најчешће посећују гинеколога због одсуства менструације, која је већ требала да се појави. Међутим, не поставља сваки лекар тачну дијагнозу одмах. Можда ће открити да је узрок рамена менструације ендокрини поремећај и прописати курс хормонске терапије. Само када ово не доноси резултате, пацијент одлази код других специјалиста.

Ако се сумња на синдром Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер, врши се гинеколошки преглед и сликовни прегледи (ултразвук мање карлице и трбушне дупље, урографија, магнетна резонанца мање карлице, рендген кичме).

Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдром (МРКХ) - лечење

Код пацијента са МРКХ синдромом може се створити вештачка вагина која ће јој омогућити однос. Ако је вагинално удубљење сачувано, може се механички истегнути и издужити, што обично траје много месеци.

Операцију стварања вештачке вагине обављају специјалисти са Гинеколошке клинике Медицинског универзитета у Карол Марцинковски у Познању.

Међутим, ако остаци вагине нису сачувани, могу се произвести хируршки. Операција се састоји од резања на слузници где треба да буде улаз у вагину. Затим се ткива сецирају, стварајући што дубљи тунел. У тако створену вагину убацује се протеза (тако да јој се зидови не лепе), која се носи док вагина не зарасте. Три месеца након операције, пацијент треба да почне да има секс или да користи посебне дилататоре, у супротном произведена вагина се смањује и смањује.

Постоји и друга метода стварања вештачке вагине. 2014. године, „Ланцет“ је објавио да је операција стварања вештачке вагине од сопствених ћелија тела успешно завршена.

Пацијент треба да буде под бригом многих специјалиста, укључујући психологе, сексологе и психотерапеуте.

Ћелије за културу узете су из ткива вулве сваког од четири пацијента са МРКХ који су учествовали у експерименту. Затим су их научници узгајали у лабораторији, у посебним хранљивим састојцима на биоразградивој скели у облику вагине.

Савремена медицина пацијентима са МРХК такође даје шансу за мајчинство. 2014. године се догодило прво дете рођено у пресађеној материци.

Ако пацијент има здраве јајнике, она може одабрати сурогат мајку, у коју се уграђује ембрион, створен захваљујући ин витро методи.

Препоручени чланак:

Дефекти материце и трудноћа. Да ли је трудноћа са оштећењем материце увек у ризику?

Библиографија:

1. Дłуски Е., Банковска М., Лисава Ј., Суровиец З., Вредност лапароскопије у дијагнози и лечењу Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдрома код девојчица, "Нова Педиатриа" 2003, бр. 2
2. Беисерт, М., Цходецка А., Капцзук К., Валцзик-Матија К., Фриебе З., Кедзие В., Сексуалност жене са Маиер-Рокитански-Кустер-Хаусер синдромом - приказ случаја, „Пољска гинекологија“ 2013, бр. 84

Такође прочитајте: ПРИДРУЖИВАЊЕ - урођени дефект уретре Најчешћи урођени поремећаји срца код деце и одраслих Пренатално тестирање: шта је то и када то учинити?