Мосцхцовитз-ов синдром (тромботичка тромбоцитопенична пурпура) - узроци, симптоми и лечење

Мосцхцовитз-ов синдром, или тромботичка тромбоцитопенична пурпура, непосредно је животно опасно стање и 90 одсто ако се не лечи. случајеви доводе до смрти. Мосцхцовитз-ов синдром ризикује, између осталог, људи који пате од аутоимуних болести (нпр. лупус) и труднице. Који су узроци и симптоми тромбоцитопеничне пурпуре? Који је третман?

Мосцхцовитз-ов синдром, познат и као тромботичка тромбоцитопенична љубичаста (ТТП), спада у групу поремећаја тромбоцитопеничног крварења. Током ТТП, тромбоцити се лепе и, као последица тога, настају дисеминовани угрушци у малим судовима (мале артерије и капиларе). Крвни угрушци који блокирају судове отежавају проток крви у различите органе, што доводи до хипоксије и неуспеха.

У просеку, 40 од 100.000 људи годишње пати од Мосцхцовитз-овог синдрома.

Штавише, присуство крвних угрушака оштећује еритроците који пролазе кроз њих, што резултира микроангиопатском хемолитичком анемијом. Заузврат, тромбоцитопенија (тромбоцитопенија) се развија када се тромбоцити троше за стварање угрушака. Дакле, Мосцхцовитз синдром је једно од ретких стања у којима је тромбоцитопенија повезана са стварањем крвних угрушака.

Мосцхцовитз-ов синдром (тромботичка тромбоцитопенична пурпура) - узроци

Узрок тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре може бити оштећење васкуларног ендотела, али најчешће је то недостатак (а самим тим и смањена активност) ензима АДАМТС13, који је одговоран за разградњу вон Виллебранд-ових фактора мултимера - једног од фактора коагулације. Због тога се у крви појављују необично велики мултиметри вон Виллебранд-овог фактора који показују повећану способност везивања за тромбоците и стварања агрегата тромбоцита и даљих угрушака.

ИгГ аутоантитела усмерена против овог ензима могу бити одговорна за недостатак ензима АДАМТС13. Њихово присуство се примећује:

• у току аутоимуних болести (нпр. системски еритематозни лупус - развија се у 1-4% случајева);
• праћење бактеријских и вирусних инфекција;
• након третмана дериватима тиенопиридина: тиклопидин и клопидогрел;
• код дисеминиране неопластичне болести;
• након алогене трансплантације коштане сржи;

Поред тога, труднице имају ризик од развоја ТТП у грипу.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура такође може бити узрокована наследним недостатком ензима АДАМТС-13 (звани Упсхав-Сцхулман синдром).

Мосцхцовитз-ов синдром (тромботичка тромбоцитопенична пурпура) - симптоми

Са Мосцхцовитз синдромом, изненада се појављују:

• симптоми хипоксије и оштећења централног нервног система (јављају се у 60-88% случајева) - главобоља, промене понашања, оштећење вида и слуха, у екстремним случајевима - кома;
• бубрежна дисфункција (18-76% случајева);

Међутим, симптоми хипоксије и оштећења (настали услед оштећења циркулације у капиларама) могу утицати на било који орган, нпр. На срце (исхемија миокарда), панкреас или надбубрежне жлезде.

• грозница (22-86% случајева);
• жутица, повећање слезине и јетре (46% случајева);

Мосцхцовитз-ов синдром (тромботичка тромбоцитопенична пурпура) - дијагноза

Дијагноза се поставља на основу резултата теста крви. У време постављања дијагнозе треба искључити друге болести, као што су: синдром акутне интраваскуларне коагулације, антифосфолипидни синдром, аутоимуно уништавање тромбоцита и еритроцита (Евансов синдром) и хемолитички уремички синдром (ХУС).

Мосцхцовитз синдром (тромботичка тромбоцитопенична пурпура) - лечење

Код пацијената са тромботичном тромбоцитопеничном пурпуром користи се плазмафереза, односно размена плазме. Поступак се састоји у одвајању плазме у крвне ћелије и њеном уклањању са нежељеним компонентама (у овом случају заједно са антителима која блокирају активност ензима АДАМТС13 и вишком мултимера вон Виллебранд-овог фактора).

Размена плазме значајно повећава шансу за преживљавање - за 70-90 процената. случајева, симптоми ТТП назадују.

Уклоњена плазма се затим замењује свеже смрзнутом плазмом, раствором албумина и / или кристалоидима или колоидима. Штавише, код Мосцхцовитз-овог синдрома, деловање плазмаферезе се састоји не само у размени плазме, већ и у надокнађивању недостајућих компоненти плазме - пацијент прима активни ензим АДАМТС13, који спречава стварање тромбичних угрушака. Обично се сваког дана замени 3-4 литре плазме док симптоми болести не нестану (иако неки извори то кажу

Обично се кортикостероиди дају паралелно (њихова ефикасност није процењена у клиничким испитивањима, али постоји много извештаја који подржавају овај третман). Ако су ове методе неефикасне, примењује се имуносупресивни третман. Поред тога, сви пацијенти треба да добију фолну киселину.

Поред тога, концентрат тромбоцита се користи за неутрализацију тромбоцитопеније.

Последњих година објављени су врло обећавајући извештаји о покушајима лечења отпорних облика болести ритуксимабом.

У 30-60 посто примећени су релапси болести - већина њих се догодила у првом месецу након лечења акутне епизоде. Постепено смањење броја тромбоцита у крви вероватно је најавила релапса.