ПОЕМС синдром, такође познат као Цров-Фукасе синдром или Такатсуки синдром, врло је редак комплекс симптома који прати неопластичну болест хематопоетског система, која је остеосклеротски облик мултиплог мијелома. Који су узроци и симптоми ПЕСМИ? Који је третман?
ПОЕМС синдром, такође познат као Цров-Фукасе синдром или Такатсуки синдром, припада групи ретких болести и представља комплекс симптома који прати остеосклеротични облик мултиплог мијелома. Ова болест се заснива на пролиферацији плазма ћелија, чији је задатак стварање и лучење антитела.
ПЕСМЕ су врло ретке у популацији. Мушкарци су чешће болесни од жена. Средња старост почетка остеосклеротског мултиплог мијелома је 70 година.
ПЕСМЕ синдром - симптоми
Назив ПОЕМС синдром потиче од првих слова симптома карактеристичних за овај синдром:
П - полинеуропатија, која је процес болести који оштећује периферне живце, како сензорне, тако и моторичке. Симптоми овог стања укључују:
- поремећаји свих врста сензација
- парестезија
- слабост мишића
- пареза удова
- укидање дубоких рефлекса
- аутономни поремећаји, укљ. прекомерно знојење
Пацијенти често пријављују бол у екстремитетима и хипералгезију. У почетку се симптоми јављају на доњим удовима, а временом и на горњим удовима.
О - органомегалија, односно повећање унутрашњих органа. Најчешће погађа паренхимске органе, као што су:
- јетра (хепатомегалија)
- слезина (спленомегалија)
- лимфни чворови (лимфаденопатија)
Ови органи су лако доступни палпацијом стомака, увећани су изван ребреног лука, јетре изван десног и слезине изван левог ребреног лука. Физиолошки нису опипљиви кроз трбушни зид.
Е - ендокринопатије, односно поремећаји секреције хормона од стране ендокриних жлезда. Најчешће се примећује хипогонадизам. То је поремећај који укључује недостатак полних хормона које производе полне жлезде (тестиси и јајници), попут прогестерона, естрогена и тестостерона. Ово резултира:
- недостатак полног сазревања
- недостатак типичне длаке испод пазуха или перинеуса код мушкараца
- смањен либидо
- менструални поремећаји код жена
Остале ендокринопатије се ређе примећују, као што су:
- гинекомастија (повећање мушке млечне жлезде)
- Хипотироидизам
- надбубрежне инсуфицијенција
- дијабетес
- хиперпаратиреоидизам
- хиперпролактинемија
М - моноклонска гамапатија је болест која укључује раст једног клона плазмоцита. Плазмоцити су једине ћелије у имунолошком систему које производе и луче антитела. Клон плазме ћелије код ове болести производи хомогено (моноклонско) антитело - протеин М. Састоји се од два тешка ланца исте класе и два идентична лака ланца. Производња М протеина обично смањује производњу резидуалних антитела. Ово може смањити отпор тела и учинити га склонијим инфекцијама.
С - лезије коже најчешће укључују:
- појава промене боје
- повећана пигментација коже
- развој прекомерне длаке
- очвршћавање коже
- проређивање коже
Такође могу бити погођени нокти.
ПЕСМЕ тим - узроци
Етиологија синдрома ПОЕМС је непозната. Сумња се да је ВЕГФ или васкуларни ендотелни фактор раста укључен у развој ПОЕМС-а. Пацијенти са овим симптоматским комплексом такође имају повишене нивое других цитокина у серуму, као што су ТНФ алфа (фактор некрозе тумора), интерлеукин ИЛ-1 и ИЛ-6.
ПОЕМС тим - дијагностика
Најчешћа дијагноза болести су симптоми, физички преглед код лекара и лабораторијски тестови крви и урина. Такође може бити корисно урадити радиографију костију како би се показале остеосклеротске промене и извести биопсију коштане сржи.
ВажноПОЕМС је врло ретка, тако да резултате испитивања и симптоме које пацијент пријављује треба пажљиво анализирати како би се поставила тачна дијагноза. Не постоје обавезујући критеријуми за дијагнозу овог стања. Сматра се неопходним имати најмање 3 од 5 уобичајених симптома, укључујући 2 велика (полинеуропатија и присуство М протеина) и 1 мали (кожне лезије, ендокринопатија или органомегалија).
ПЕСМЕ тим: лечење
Лечење ПОЕМС-а и мултиплог мијелома заснива се на лечењу поремећаја хематопоетског система и уклањању патолошког клона плазма ћелија. Радиотерапија је најчешћи метод, ређе системски третман као што је хемотерапија и стероидна терапија. Након интензивног лечења, лекар може одлучити да пацијенту пресади матичне ћелије добијене из периферне крви.
ПЕСМЕ тим: прогноза
Постоје добре прогнозе за добар одговор на лечење остеосклеротског мултиплог мијелома.
