Тетралогија Фаллот-а, цијаноза, урођена срчана болест: узроци, симптоми, лечење

Тетралогија Фаллот-а или Фаллот-ов синдром је сложена, цијанотична, урођена срчана мана која узрокује сталну хипоксију тела - сваки физички напор, нпр. Плач, изазива цијанозу, тј. Плаво-плаву боју коже. „Плаве бебе“, како се називају новорођенчад и новорођенчад са овом срчаном маном, захтевају хитну операцију. Шта је тетралогија Фаллот-а и који су његови узроци. Који симптоми указују на Фаллот-ов синдром? Шта је кардиохирургија?

Тетралогија Фаллот-а (ТОФ) или Фаллот-ов синдром је сложена, цијанотична, урођена срчана мана на коју пузе 4 различите срчане мане. Фаллотова тетралогија чини приближно 3-5% свих урођених срчаних мана. Јавља се код око 10% новорођенчади са урођеном срчаном болешћу, што је чини најчешћом цијанотичном срчаном маном код деце. Такође је најчешћи облик цијанотичне болести срца код одраслих. Израз "цијаноза" односи се на један од симптома ове срчане мане - плавичасту боју, нпр. уста, језик, прсти због недостатка кисеоника.

Тетралогија Фаллот-а - узроци

Фаллот-ов синдром састоји се од четири дефекта у структури срца (тзв. Фаллот-тетрада). То су узроци дисфункције целокупног циркулаторног система.

1. Дефект септума преграде - нетачна веза између десне и леве коморе.

2. Сужење уста плућне артерије (плућни вентил) која преноси крв из срца у плућа. Срце мора да ради удвострученом снагом тако да крв из срца тече у плућа. Сходно томе, чини се:

3. Хипертрофија десне коморе (задебљање)

4. Кретање аорте (главне артерије која преноси крв из срца у цело тело) удесно преко вентилационог отвора у интервентрикуларном септуму. Тада се каже да аорта „седи усправно“ преко обе коморе и отвора између њих.

У правилно функционисању циркулаторног система, венска крв осиромашена кисеоником (деоксигенирана крв) пумпа се из срца кроз плућну артерију у плућа да би се добио кисеоник. Затим се враћа у срце и пумпа из аорте у тело. Дефект вентрикуларне преграде омогућава крви сиромашној кисеоником да тече из десне у леву комору, а затим у аорту и системску (главну) циркулацију, заобилазећи плућа. Поред тога, проток крви из десне коморе у плућне артерије ометен је стезањем плућног вентила. Стога део крви који долази до ткива не садржи кисеоник неопходан за њих. Због тога имамо посла са сталном хипоксијом у телу, која се манифестује цијанозом.

Такође прочитајте: ГРЕШКЕ СРЦА: симптоми. Који тестови могу дијагностиковати срчану ману? Најчешћа урођена болест срца код деце и одраслих инсуфицијенција аортног вентила - симптоми и лечење

Тетралогија симптома Фаллот-а

Цијаноза

Цијаноза је врло тешка у случају потпуног сужења плућног вентила или одводног тракта десне коморе. Усне и нокти су плави, а кожа целог тела постаје тамноплава, посебно када је беба активнија, нпр. Када храни, плаче или врши нужду. То је зато што се током вежбања повећава потреба за кисеоником у телесним ткивима.

У ретким случајевима када је зачепљење уста плућне артерије мало, цијаноза се можда уопште неће појавити. Тада се то назива "ружичастим" Фаллот синдромом.

Остали симптоми Фаллот-овог синдрома:

• диспнеја
• умор бебе током вежбања, на пример током храњења бебе
• недовољно повећање телесне тежине
• лепљиви прсти (необично заобљени врхови прстију)

Мала деца (обично између 6 и 24 месеца старости) често развијају хипоксичне (аноксичне) нападе - критични пад нивоа кисеоника у крви. Најчешће се јављају ујутру након доброг сна. Карактеристични симптоми су убрзано дисање и све већа цијаноза.

Чучање је такође врло карактеристичан симптом. Положај бебе у чучњу олакшава крвном доласку до плућа (када беба чучи теже тече крв кроз аорту. Због тога бира лакши пут и иде до плућа, а цело тело је оксигенирано).

Код одраслих, осим горе наведених симптома, примећује се тенденција крварења (гингиве, хемоптиза), па чак и тромботске промене.

Тетралогија Фаллот-а - дијагноза

Поред физичког прегледа, током којег лекар може да чује систолни шум изнад срца, врши се и ЕКГ и рендген грудног коша. Електрокардиографија може идентификовати карактеристике хипертрофије десне коморе. С друге стране, на рендгену грудног коша, облик срца подсећа на ципелу. Пакет неопходних прегледа такође укључује ехокардиографију, која показује хипертрофију десне коморе, обично са промењеним плућним вентилом, и ангиокардиографију - преглед коронарних судова.

Тетралогија Фаллот-а - лечење

Фаллотова тетралогија је озбиљна срчана мана и ако се не лечи, може довести до кашњења у дететовом физичком развоју, па чак и до његове смрти.Стога се лечење састоји од кардиохирургије која има за циљ потпуно исправљање недостатка. Током операције на отвореном срцу, лекар затвара дефект вентрикуларне преграде и проширује сужење плућног вентила. Обично се операције изводе у фазама док се квар у потпуности не отклони. Ова врста операције се изводи у тзв вантелесна циркулација, обично у првој години живота.

Пацијенти који се из различитих разлога нису могли у потпуности исправити, обично живе само 30 година.

Важно

Компликације након операције

У постоперативних пацијената могу се развити атријалне и вентрикуларне аритмије или цурење плућног вентила. Тада је потребна још једна операција. У неким случајевима је могуће уградити кардиовертер - дефибрилатор, који штити од опасних аритмија.

Да би се елиминисао заразни ендокардитис, антибиотска профилакса је такође неопходна пре различитих врста захвата, нпр. Стоматолошких захвата.